サラセミア(地中海貧血)について

サラセミア(地中海貧血)について

・定義

 サラセミアとは、正常グロビンのサブユニットのいずれかの生合成率が、異常に減少しているか、あるいは、欠損している状態をいます。

・血算

 小球性低色素性貧血

・赤血球形態

 大小不同、変形赤血球、標的赤血球の出現

・骨髄所見

 赤芽球増殖、鉄顆粒増加

・血清鉄

 しばしば墹加

・鉄動態

 血漿鉄消失(PID)短縮,赤血球鉄利用率(RCU)低下(必ずしも必要な検査ではない)

・診断・経過観察上のポイント

 ①脾での赤血球崩蝋が著明なら摘脾が有効となる

 ②対症療法として輸血を行う

 ③鉄の臓器過剰沈着に対し鉄キレート剤による療法が行われます

 ④重症型では予後不良で30歳までに心不全、感染症により死亡します。